1133. körül született II. (Vak) Béla magyar király és Ilona szerb hercegnő gyermekeként.

1152-ben külön hercegi állást kapott bátyjától, II. Gézától, akinek uralma megdöntésére 1157-ben összeesküvést szőtt. Ennek kudarca után a Bizánci Birodalomba menekült, majd I. Manuél császár oldalán a III. István elleni bizánci hadjáratban vett részt. 1162-ben a bizánci császár támogatásával elűzte III. Istvánt, így a király Ausztriába menekült. A Bizánci Birodalomtól túlságosan is függő (IV.) László helyett a főurak bátyját, II. Lászlót ismerték el királynak, ő azonban már 1163. januárjában meghalt.

IV. István ellenkirályként került a trónra január 27-én, de uralma félévig sem tartott. Június 19-én III. István magyar király seregével Székesfehérvár mellett döntő győzelmet aratott nagybátyja, IV. István felett, aki menekülés közben fogságba esett, de III. István szabadon bocsátotta. 1163. őszén III. István megkötötte I. Manuéllal a belgrádi egyezményt, amelyben a bizánci császár Magyarország törvényes uralkodójának ismerte el, valamint a dalmát, horvát és szerémségi területek fejében megvonta további támogatását IV. Istvántól.

III. István nem adta át a területeket, így 1164-ben és 1165-ben beavatkozott IV. István oldalán, aki Magyarországot ajánlotta fel neki hűbérül. A Bizánci Birodalom végül 1165-ben bekebelezte Horvátországot, Dalmáciát, a Szerémséget és Boszniát is, sőt Zimonyt is elfoglalta IV. István áprilisban bekövetkezett hirtelen halála után. Az ellenkirályt először Zimonyban, majd a székesfehérvári bazilikában temették el.